|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Galgangatresie is een zeldzame afwijking, die voorkomt bij 1 op de 15.000 babies. In Nederland worden gemiddeld 10 kinderen per jaar met galgangatresie geboren, net iets meer meisjes dan jongens. Het is niet erfelijk.
Galgangatresie betekent dat de galafvoerbuis is afgesloten. Gal wordt geproduceerd door de levercellen en zorgt ervoor dat vetten verteerd kunnen worden. Wanneer sprake is van galgangatresie is door een onverklaarbaar ontstekingsproces geen uitscheiding van gal via de lever naar de darmen mogelijk. Het kanaaltje dat daar normaal gesproken voor zorgt, de galafvoerbuis, bestaat niet, of is door de ontsteking verstopt. Men kan de oorzaak niet zien op een scan of een echo, omdat een baby daarvoor te klein is. Een operatie,
de zgn. Kasai-operatie (genoemd naar de Japanse arts Kasai die de operatie eind jaren ‘60 bedacht), biedt de enige, helaas vaak tijdelijke, oplossing voor dit probleem: men haalt de galafvoerbuis, waar ook de galblaas aan vast zit, eerst weg. Dan wordt een stukje dunne darm weggehaald om die als provisorische afvoerbuis te laten fungeren. Dat stukje darm wordt direct op darmen en lever aangesloten. Zo kan de gal weer weglopen. Als tenminste de miniscule galgangetjes in de lever zelf nog voldoende aangelegd en open zijn. Want omdat het gaat om een ontstekingsproces, kan het best zijn dat die galweggetjes ook
al verstopt zijn.
Het is zaak om zo snel mogelijk, liefst voor de 40e, maar in elk geval voor de 60e levensdag, te opereren zodat de kans groter is dat de ontsteking nog niet al te ver gevorderd is.
Jammergenoeg wordt deze aandoening vaak niet op tijd onderkend, want zo veel babies zien een paar dagen na de geboorte wat geel...
Door die late onderkenning wordt de kans op een vroege levertransplantatie groter. Want als de lever het niet meer doet, biedt een transplantatie
de enige oplossing. |
|
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
* Hoe ontstaat galgangatresie?
Het antwoord op deze vraag houdt de wetenschap vandaag de dag nog steeds bezig. Waarschijnlijk ligt de oorzaak in een virusinfectie die zich net na de geboorte, of zelfs nog daarvóór in het moederlichaam, manifesteert. Voor de geboorte kan
men de ziekte dus niet herkennen. Het heeft ook geen zin om je als moeder achteraf zorgen te maken over wat je tijdens de zwangerschap verkeerd zou hebben gedaan. Het is geen kwestie van “teveel wijntjes gedronken” of “teveel drop gegeten”. Het is niet jouw schuld dat je kind deze aandoening heeft.
* Hoe vaak komt het voor?
Ongeveer eens op de 15.000 keer. Alleen de gespecialiseerde kinderziekenhuizen hebben de ervaren medici op het gebied van deze ziekte in huis, hetgeen van groot belang is met betrekking tot de behandeling van de patiëntjes. Een Kasai-operatie kan ook alleen worden uitgevoerd door ervaringsdeskundigen en niet door de eerste de beste chirurg. Het is simpel: hoe meer ervaring
de chirurg met deze operatie heeft, des te beter. Maar zoveel routine valt er niet op te doen wanneer er maar tien kinderen per jaar in dit land met galgangatresie worden geboren!
* Hoe maakt galgangatresie het kind ziek?
Galafvloed uit de lever naar de darm heeft een dubbele functie. Op de eerste plaats wordt door gal een veelvoud aan stoffen in de darmen uitgescheiden die het lichaam niet verder gebruiken kan. Die verlaten met de ontlasting het lichaam. Daartoe behoort onder meer het geelgekleurde afvalprodukt van de rode bloedkleurstof, het bilirubine. Het bilirubine is de oorzaak van de gele kleur die het kind krijgt.
Maar de gal bevat ook galzuren, die ervoor zorgen dat vetten opgelost worden. Als de galafvloed onderbroken is, hopen zich in het lichaam stoffen op, die eigenlijk moeten worden uitgescheiden. Het kind wordt geel, de ontlasting wordt ontkleurd (“stopverf”kleur), de urine donker, er treden bloedstollingsproblemen op en het kind kan jeuk krijgen. Maar bovenal loopt de lever zelf schade
op, hetgeen in het bloed kan worden afgelezen.
Omdat de vetten uit voedingsstoffen en de vitamines A, D, E en K niet goed kunnen worden opgenomen, blijft een patiëntje vaak achter in groei. Het kan tevens moe zijn en vocht in de buik (ascites) krijgen.
* Wat zijn de succeskansen van de Kasai operatie?
De overlevingskansen van kinderen met galgangatresie zijn sinds het bestaan van deze operatie veel beter geworden. Helaas is de aandoening door de operatie niet helemaal te genezen. Sommige kinderen hoeven nog maar 1x perjaar terug te komen voor controle, anderen zitten wekelijks in het ziekenhuis. Bij sommige kinderen, ongeveer 10%-20%, wordt direct na de operatie alles weer snel normaal. Hun bilirubinegehalte daalt met een paar dagen naar normaal niveau en de ontlasting wordt zoals het zijn moet: bruin! Deze kinderen kunnen het verder met hun eigen lever goed af en hoeven nooit een transplantatie te ondergaan!
In de meeste gevallen echter (80%), ontwikkelt zich in de loop der tijd toch een levercirrose omdat de kleine galwegen in de lever zelf vaak ook al aangetast zijn. De leverfuncties gaan achteruit en een levertransplantatie volgt. Sommige kinderen hebben al binnen twee jaar een transplantatie nodig, andere ondergaan deze pas wanneer ze in hun tienerjaren of zelfs volwassen zijn. Eén ding is zeker: je kunt geen enkel patiëntje met een ander vergelijken; elk ziekteverloop bij galgangatresie is weer anders. En zoals alles in het leven: ook bij galgangatresie valt niets te voorspellen. De ene dag gaat alles goed, de andere
dag kan alles weer anders zijn.
* Zijn er factoren die de bovenbeschreven onzekerheden beïnvloeden?
Ja, namelijk:
- het tijdstip van opereren. Hoe eerder de Kasai operatie wordt uitgevoerd, hoe beter, liefst voor de 60e levensdag. De lever is dan waarschijnljk nog niet al te veel beschadigd;
- hoe de levercellen er aan toe zijn op het moment van opereren. Hoe minder littekenweefsel (ontstaan door de galstuwing en verstopping van de kleine galwegen) zich gevormd heeft op het moment van opereren, des te beter zijn de vooruitzichten;
- de hoeveelheid galweginfecties (cholangites) die het kind krijgt na de operatie. Omdat de darm nu direct aan de lever vastzit, is de kans groot dat bacterieën zich daarvandaan een weg banen naar de lever. Er ontstaat dan weer meer littekenweefsel dat een aanslag vormt voor de lever. Om cholangitis te vermijden krijgt het kind preventief antibiotica. Ouders en verzorgers
moeten extra alert zijn op koorts. Bij 38,5 moet het kind gecontroleerd worden, om zeker te stellen dat er geen bacteriële infectie aan de gang is.
* Mogen deze kinderen wel worden ingeënt?
Ja, vaccineren is zelfs heel belangrijk. Zeker de vaccinaties tegen hepatites moeten niet worden overgeslagen.
* Kunnen galgangatresie-patiëntjes gewoon naar de crèche en naar school?
Ja, er is geen reden dat kinderen met deze aandoening zich anders ontwikkelen dan gezonde kinderen. De ziekte is niet besmettelijk! Verzorgers moeten wel goed geïnformeerd worden en extra alert zijn, zeker bij een kind met geelzucht, op eventuele koorts.
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
In de afgelopen maanden hebben wij heel veel gezocht, gevonden en gelezen over galgangatresie. En dat levert veel vragen op,
want hoe meer je te weten komt, hoe meer vraagtekens er ontstaan. En de meeste vragen kan men niet afdoende beantwoorden.
Omdat men het zelf ook niet weet. Of, omdat het nou eenmaal niet anders is.
Verschilt het beleid (bv. ten aanzien van behandeling en medicatie) in Nederland zelf al van ziekenhuis tot ziekenhuis, dan
is het niet verbazingwekkend dat het per land ook nog eens flink verschil maakt. Want in het ene land transplanteert men eerder
en preventiever dan in het andere. Wat is wijsheid? Afgaan op je eigen gevoel in elk geval! En: laat je nooit afschepen. Blijf
doorvragen en er bovenop zitten. Daar bereik je namelijk wel degelijk wat mee.
Aangezien de wachtlijst in Nederland erg lang is (gemiddeld 1 jaar), wordt een kind hier vaak eerst zieker en zieker voor
het eindelijk aan de beurt is. (Als het tenminste dan nog op tijd is.) Wij vinden het schandalig dat het in dit zogenaamde
moderne land zo met de gezondheidszorg gesteld is. Wij willen absoluut niet dat Tiba steeds zieker en zwakker wordt voor ze
misschien eindelijk eens aan de beurt is. Want hoe zwakker het kind is, hoe meer complicaties voor de transplantatie. Wij
hebben dus nu al besloten om in het buitenland te gaan kijken, in Brussel, Hamburg, of Parijs. Nou de verzekering nog... |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
