|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Wat is Stevens Johnson Syndroom?
SJS is een zeldzame aandoening. Geschat wordt dat 1 op de 200.000 mensen er per jaar door worden getroffen. Voor Nederland
betekent dat een aantal van ongeveer 80 per jaar.
Stevens Johnson Syndroom wordt ook wel Erythema Exsudativum Multiforme (Major) (EEMM) genoemd. In zeer ernstige gevallen kan
sprake zijn van Toxische Epidermale Necrolyse, ofwel Lyell Syndroom. Op medisch niveau is er meer onderscheid tussen SJS en
TEN dan alleen de ernst. Er is nog een groot aantal andere namen bekend, wat het soms lastig maakt om informatie te vinden,
en ook
om contact te leggen met lotgenoten.
Er is geen patientenvereniging in Nederland of België.
SJS kent een acute fase en een, vaak blijvende, nasleep.
In de acute fase kenmerkt de aandoening zich door een huidreactie die sterke gelijkenis vertoont met verbranding, en ook in
de daarbij bekende gradaties kan voorkomen. Ook worden in- en uitwendige slijmvliezen aangetast. Daarbij zijn de slijmvliezen
binnenin de mond- en neusholte, de oren, de anus en de genitaliën vaak aan de orde. Ook kan een zg Anafylactische Shock voorkomen.
Typisch verschijnsel bij SJS zijn ronde paarsachtige vlekken op de huid, zogenaamde "target lesions" ofwel "schietschijf-vlekken"
van enkele centimeters doorsnede, die tot blaren kunnen ontwikkelen.
In ernstige gevallen laten grote stukken (dode) huid los van het lichaam, en vallen af. Dit is voor getroffene buitengewoon
pijnlijk, en verdoving en zelfs kunstmatig coma kan dan noodzakelijk zijn. Dan is opname in de Intensive Care noodzakelijk
om levensreddend werk te verrichten.
Zeer ernstige gevallen (meestal TEN) worden wel in brandwondencentra behandeld. Evenals bij andere brandwondenslachtoffers
is daarbij van groot belang sepsis (besmetting) te voorkomen, daar die de dood tot gevolg kan hebben.
SJS en TEN kennen een hoge sterfte. 1 op de 6 patienten overlijdt eraan.
De aandoening wordt veelal veroorzaakt door een intolerantie - reactie op medicijnen, die door de arts zijn voorgeschreven
en ook volgens voorschrift zijn gebruikt. SJS staat bij Lareb bekend als type B bijwerking. DWZ niet iedereen krijgt er last
van, alleen degene die overgevoelig is.
Die overgevoeligheid is vooralsnog niet te voorspellen. Een onderzoek naar een eventuele erfelijke aanleg is gaande.
Tot de nasleep behoren blijvende gevolgen aan de ogen, die in ernstige gevallen tot visuele handicaps kunnen leiden, inclusief
volledige blindheid. In de meeste gevallen gaat het hier om droge ogen, door het uitvallen van traanklieren. Die droge ogen
kunnen zeer schadelijk zijn.
Ook worden problemen met de ademhaling veel als nasleep genoemd.
Uiteraard kunnen blaren littekens achterlaten, net als bij andere brandwondslachtoffers.
|
Disclaimer: deze website is bedoeld ter informatie voor getroffenen en andere geïnteresseerden. Onder geen beding is het de bedoeling diagnoses te stellen. Voor diagnoses dient men zich te wenden tot een arts.
|
deze website werd gestart op 7 september 2002
|
Deze site is bedoeld voor Nederlandstaligen, dus ook voor Vlaamse bezoekers.
Lotgenoten die de nederlandse taal spreken worden uitgenodigd deel te nemen aan onze mailinglist. Een link vind je op pagina
5.
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Homepage
